پورفیریا، بیماری که دراکولا را خلق کرد
فایل صوتی مطلب باصدای استاد شرافتیان
دریافت
حجم: 3.45 مگابایت
توضیحات: پورفیریا
پورفیریا ها دسته ای از ناهنجاری های ژنتیکی هستند که بر اثر تولید غیرعادی رنگدانه های هموگلوبین موسوم به هِم به وجود می آیند. این بیماری اصولا سیستم عصبی و پوست را تحت تأثیر قرار می دهد.
شیمیدانی بنام دیوید دالفین در سال 1985، این ایده را مطرح کرد که خون آشام های اسطوره ای احتمالا مردمی بوده اند که از پورفیریا رنج می برده اند. او برای اثبات نظر خود حساسیت فوق العاده این بیماران به نور را مطرح کرد. قرار گرفتن در معرض نور می تواند سبب علائمی مانند سوختن پوست و بدشکلی هایی مثل جای زخم، چروکیدگی و افتادگی بینی و انگشتان و همچنین فشردگی لب ها و لثه ها به حدی که دندان ها مثل نیش به نظر آیند، شود. کسانی که از این بیماری رنج می برند ممکن است برای پرهیز از آفتاب، تنها بعد از تاریکی هوا از خانه بیرون روند و یا پنجره ها را با پرده هایی ضخیم بپوشانند تا جلوی نور را بگیرند. از این گذشته صدها سال پیش، ممکن بود قربانیان این بیماری سعی کنند خود را با نوشیدن خون خوددرمانی کنند، و یا از سیر که آن را نوعی گیاه درمانی برای علاج بیماری می پنداشتند استفاده کنند، در حالیکه این کار، تنها علائم این بیماری را بدتر می کرد.
بیماری پورفیریا
پروفیریاها تشکیل شده از حداقل 8 دسته بیماری متفاوت هستند که دلیل بروز همه آنها ناهنجاریهایی در تولید رنگدانه هموگلوبین است. هِم، بخشی از هموگلوبین است که توانایی حمل اکسیژن در خون را دارد. این یک مولکول پورفیرین است که حامل آهن بوده و سبب سرخی رنگ خون می باشد. به علاوه کار آن در کبد تجزیه مواد شیمیاییست تا بتوانند دفع شوند. پورفیریاها بیماریهای مزمنی هستند که علائم آنها ممکن است ظاهر یا ناپدید شوند.
هِم، طی عملیات متابولیسمی 8 مرحله ای در مغز استخوان و کبد تولید می شود. همچنان که تولید هِم در طی مکانیسم شیمیایی اش صورت می پذیرد، آنزیمی متفاوت هر مرحله را کنترل می کند. آنزیمها، پروتئین هایی هستند که به فعل و انفعالات شیمیایی مختلف در بدن کمک می کنند. اگر هر یک از این آنزیم ها غایب باشند مسیر متوقف می شود، پیش ساز هِم تا همان حد اندوخته شده و تولید هِم از آن نقطه به بعد متوقف می شود. اصولا 8 نوع از این بیماری وجود دارد که هر کدام بر اثر نقص یک آنزیم هِم ناکامل در یکی از مراحل فرایند شیمیایی است.
علائم پورفیریا
در بعضی از انواع این بیماری، احتمال دردهای شکمی و گرفتگی وجود دارد. حساسیت به نور منجر به ایجاد جوش و مشکلاتی در سیستم عصبی می گردد. حتی ممکن است بیمار دردهای عضلانی، ضعف یا فلج ناشی از ضایعه عصبی در دستان، پاها یا کمر و گاهی اوقات تغییرات شخصیتی را تجربه کند.
حملات حاد می تواند به عدم تعادل الکترولیت، فشار خون پایین و شوک بینجامد. این قبیل حملات معمولا غیر منتظره و همراه با درد شکم، تهوع و یبوست است. قرار گرفتن در معرض نور با درد، تاول و سرخی پوست و تورم همراه است. تاول ها به کندی بهبود یافته و احتمال به جا ماندن رد زخم، تغییر در رنگ پوست و از شکل افتادگی نیز وجود دارد.
واژه های پورفیرین و پورفیریا از کلمه یونانی پورفیروس به معنی بنفش، ریشه گرفته اند. بعد از یک حمله حاد، ادرار ممکن است به دلیل ساخته شدن پورفیرین اضافی که دفع می شوند به رنگ قهوه ای یا قرمز در بیاید.
پورفیریا و افسانه خون آشام
این علائم داستان خوبی برای خون آشام سرهم می کند و تمام توصیف ها با داستان کنت دراکولاهمخوانی دارد. نویسندگان داستان های تخیلی قرن های 18 و 19 دراکولا را به شکل موجودی رنگ پریده مثل یک مرده توصیف کرده اند، اما دیگران آن را بر حسب خون خواری با صورتی سرخرنگ به وصف کشیده اند. خون آشام ها از سیر بیزارند، نامیرا بوده و در آینه دیده نمی شدند.
داستان خون آشام
افسانه خون آشام ها به حداقل 4000 سال قبل در بین النهرین باستان بر می گردد. لاماستو زنی شیطانی در بابل بود که شب هنگام در خیابان ها پرسه می زد و بچه ها را یا می دزدید و یا می کشت. مردم بر این باور بودند که او مسئول سندروم مرگ ناگهانی نوزادان و سقط جنین ها بوده است. او بزرگسالان را هم با بیماری و نازایی تهدید می کرد.یهودیان عهد عتیق هم شخصیت لیلیترا خلق کرده بودند؛ نخستین همسر آدم که در تاریکی شب به تحریک مردان می پرداخت. یونانی ها و اهالی سِلت نیز موجودات مشابهی در داستان های فولکلور خود داشته و در افسانه های هند نیز خون آشام هایی با قابلیت تغییر شکل توصیف شده که بر جنازه مردگان حاضر شده و از آنها بهره می بردند. همچنین کوچ نشینان خاورمیانه، آسیا و اروپا هم افسانه خون آشام ها را با خود همراه داشتند.
این داستان ها با گذشت زمان به ماجرای خون آشام های دراکولایی امروزی مبدل شدند. در طی قرون هفدهم و هجدهم مردم با خیالپردازی در مورد خون آشام ها به کارهایی مثل نبش قبر و سپس به چهارمیخ کشیدن وسوزاندن اجساد می پرداختند تا مطمئن شوند آنها به معنای واقعی کلمه مرده اند! در اواخر قرن نوزدهم فردی به نام برام استوکر اساس داستان خود را بر روی ماجرای مشهور ولاد دراکولای ترانسیلوانیا قرار داده و با نامیرا خواندن دراکولا، این داستان را یک گام دیگر به جلو برد. این خون آشام تبدیل به اشراف زاده ای ثروتمند شد که به پوشیدن لباسهای نامتعارف شامل یک تاکسیدو و شنل مشکی مشهور است. خون آشام های امروزی شامل آنچه توسط آن رایس خلق شد و همینطور بافی ومپایر قاتل، زائیده تخیلات جاس ودون و ومپایرهای توآیلایت ساخته استفانی میر نیز طوری مدرن شده که انتظارات امروزه را فراهم سازند.
منبع:از سایت استادشرافتیان
واقعا راسته یا دروغه؟